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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

新年新气象 奋斗创未来******

　　元旦假期，天津市线下餐饮、旅游、购物等消费业态回暖迹象显著。图为2022年12月31日，市民游客在天津市金街步行街购物休闲。

　　新华社记者 赵子硕摄

　　“深海一号”二期工程海上钻井现场。

　　（中国海油供图）

　　走过2022年，迎来2023年，中国迈上奋进新征程。新的一年，网友满怀憧憬，他们相信，“明天的中国，奋斗创造奇迹”。

　　捷报频传“开门红”

　　新年伊始，捷报频传。

　　国产大飞机迎来新年首飞。据人民网微信公众号报道，新年第一天，东航全球首架C919国产大飞机，执行航班号为MU7809的验证飞行航班，从上海虹桥机场飞往北京大兴国际机场。这是自2022年12月26日以来，C919的第9架次验证飞行，也是在2023年的新年首飞。验证飞行主要是验证航空公司安全运行C919飞机的能力。国产大飞机C919是一款全新的机型，研发制造是“上半场”，转入商业运营是“下半场”。

　　重型燃气轮机取得新突破。据科技日报微信公众号报道，1月3日2时48分，首台全国产化F级50兆瓦重型燃气轮机发电机组，在广东华电清远华侨园燃气分布式能源站并网发电，标志着我国步入自主重型燃气轮机领域运行阶段。重型燃气轮机是发电和驱动领域的核心设备，是一个国家重工业整体实力的重要象征。

　　新年伊始，一批重大工程项目建设集中开工、加速推进，各地凝心聚力，奋战“开门红”。

　　人民日报客户端发布文章《稳投资，重大工程挑大梁》，展示了重点领域、重点行业的新作为新气象——

　　海下千米勘探深钻。1月2日，“深海一号”二期工程完成了第一口井的表层喷射作业。12口井的钻井总井深超过6万米，可使“深海一号”的天然气高峰年产量增至45亿立方米，相当于海南岛2021年天然气消耗量的90%。

　　胶东半岛山间筑坝。1月1日，国网新源山东文登抽水蓄能电站首批机组投产发电，为山东电网增加了60万千瓦优质调峰能力。电站设计年发电量27亿千瓦时，预计今年年底前6台机组全面投产。

　　在文章留言区，网友写道：“勠力同心、勇毅前行，攻坚克难、真抓实干”“固根基，稳增长”“惠民生、利长远，重大工程项目支撑高质量发展”。

　　新华社客户端报道称，“赶前抓早”开好局，“铆足干劲”抢先机，中国大地上，一个个重大工程项目高质量建设、高标准推进，正一步步把宏伟目标变为美好现实。新年的第一天，福州第一季度177个重大项目集中开工，总投资983亿元，涉及产业发展、基础设施、社会民生等多个领域；雄安新区首批市场化项目——雄安·电建智汇城迎来首期开园运营，40多家企业集中入驻……

　　开局之年活力足

　　2023年是全面贯彻落实党的二十大精神的开局之年。一元复始，万象更新，神州大地涌动着发展进取的蓬勃活力。

　　新的一年，复工复产加快推进。

　　人民日报客户端发表评论写道：机器转起来，工人忙起来，订单多起来，消费旺起来，物流跑起来……各地按下经济恢复“快进键”，复工复产加快、复商复市回暖，各类市场主体活力和信心得到进一步激发，动能正在积蓄、活力正在释放。随着疫情防控措施的优化调整，存量政策和增量政策叠加发力，今年我国经济运行有望总体回升。

　　据新华网报道，当新年的第一缕阳光洒向大地，青海西宁至四川成都高速铁路全线首座开挖隧道——红原2号隧道施工现场已是一片繁忙景象。岁末年初，“高质量发展”成为拓展回稳向上态势的关键词。随着疫情防控措施优化调整，各地各部门积极推动复工复产，经济秩序和社会秩序加快恢复，经济活力正在不断释放。

　　央视新闻客户端推出“开局之年看中国”直播。1月3日是2023年的第一个工作日，全国各地正在逐步推进复工复产。直播团队走进江西九江集装箱码头，看到工人正抓紧时间装运货物，送出新年新货；探访上海快递配送中心，跟着快递小哥开启“送送送”模式……

　　新的一年，消费市场加速回暖。

　　据人民网报道，刚刚过去的元旦假期，北京消费市场暖意融融。北京市商务局重点监测的百货、超市、专业专卖店、餐饮和电商等业态企业实现销售额35.3亿元，恢复至去年同期的83.8%。人来人往的餐馆，悠闲漫步的购物者，琳琅满目的商品，绚烂夺目的沉浸式展览，激情四射的冰雪运动……熟悉的、热闹的、生机勃勃的“烟火气”回来了，北京正在恢复往日的活力！

　　据央视网报道，元旦假期，各地消费回暖。在江苏淮安，非遗市集上商品琳琅满目，不少市民驻足购买。在四川广汉，60米长的夜市，卤味烧烤、经典小吃等各类美食吸引了大批食客。线下消费回暖，线上消费火热。商务大数据监测显示，“2023全国网上年货节”首日零售额452亿元，比去年年货节首日增长6.5%，新年装饰品、葡萄酒、年夜饭预制菜等品类热销，销售额同比分别增长118.0%、90.7%和69.6%。

　　据中国经济网报道，经文化和旅游部数据中心测算，元旦假期，全国国内旅游出游5271.34万人次，同比增长0.44%，按可比口径恢复至2019年元旦假日同期的42.8%；实现国内旅游收入265.17亿元，同比增长4%，恢复至2019年元旦假日同期的35.1%。元旦期间，城市周边游、近程游、休闲游仍是主流，冰雪、温泉、露营等高品质玩乐体验受到游客青睐。同时，随着疫情防控政策的不断优化调整，中远程旅游实现稳步复苏。

　　在购物、餐饮、旅游、文体等消费市场的暖意中，网友真切感受到中国经济的韧性与活力。网友“静思”说：“餐馆开始排队等位了。”网友“杉木”说：“城市逐渐恢复到我们熟悉的样子。”网友“星空之约”说：“期待经济一步步回升。”

　　砥砺奋进新征程

　　岁月不居，时节如流，不变的是万千奋斗者拼搏的身姿。今天的中国，奋斗铸就伟业；明天的中国，奋斗创造奇迹。

　　大江南北、城市乡村，许多人以奋斗开启新的一年。

　　在人民网上，一篇题为《各地干部群众迎新年——奋进新征程明天更美好》的文章写道，元旦假期，许多人还在辛苦忙碌。1月1日7时30分，中铁广州局深圳公司白云棠溪项目跨石井河首联底腹板正式开始浇筑混凝土，架子工覃振贵常年穿梭于钢筋森林中；1月1日9时20分，在湖北省麻城市沪蓉高速中馆驿服务区停车场内，湖北省交通运输厅高速公路路政执法总队黄黄支队第六大队大队长柳智和同事们正在维持行车秩序……

　　在光明网上，一篇题为《他们，用劳动为新年起笔》的文章写道，元旦假期，许许多多劳动者坚守平凡岗位、埋头耕耘，以辛勤的劳动起笔2023新的一年。“欢迎乘车，兹莫格尼（吉祥如意）！新年好！”安全巡视、重点服务、问候新年，29岁的彝族列车长阿衣布卡在车厢里忙碌着。1月1日清晨，她值乘成都南开往昆明南的D851次复兴号列车。在她心里，能在新年的第一天为乡亲们服务，是一件重要且幸福的事。

　　梦在前方、路在脚下，惟有奋斗才能成就美好未来。

　　“走进充满希望的2023年，满怀信心、坚定前行，每个人都大有可为也将大有作为。”人民日报客户端一篇评论这样写道，如果你是忙碌在工作岗位的党员干部，可以用冲锋在前、奋战在先体现初心使命；如果你是劳作在生产一线的工人，可以用卓越的劳动争做能工巧匠、大国工匠；如果你是在田间地头耕耘不辍的农民，可以用辛勤的汗水获得丰收、保障粮食安全；如果你是引领市场潮流的企业家，可以用抢抓机遇、奋勇争先把失去的时间补回来；如果你是奋战在创新攻关中的科研人员，可以用潜心钻研、矢志创新为实现科技自立自强加把劲……国家发展为每个人走好自己的路、做好自己的事提供了舞台和机会，而每一个人向着梦想的努力奔跑，将会让中国始终充满勃勃生机、旺盛活力。

　　新华网发表评论指出，以奋斗为笔，我们书写极不平凡的2022；以梦想之名，我们拥抱充满希望的2023！站在新的起点上，中华民族的凝聚力、向心力、创造力得到极大激发，中国人民的志气、骨气、底气得到极大增强，中国特色社会主义焕发出蓬勃生机活力，实现中华民族伟大复兴具有了更为完善的制度保证、更为坚实的物质基础、更为主动的精神力量。踏上新征程，向着新的奋斗目标砥砺奋进，明天的中国一定会更加美好。(潘旭涛)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）